溶血性贫血的症状是什么？溶血性贫血怎么治疗？

　　溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血 后者引起获得性溶血。

　　1.红细胞内在缺陷

　　包括红细胞膜缺陷 红细胞酶缺陷 珠蛋白异常等。

　　2.红细胞外部因素异常

　　包括免疫性因素 非免疫性因素。

　　3.溶血发生的场所

　　红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统 分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显 并伴有血红蛋白血症 血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏 临床表现一般较轻 可有血清游离血红素轻度升高 不出现血红蛋白尿。

　　最常见的并发症是肾功能衰竭 休克及心功能衰竭 溶血危象 出现电解质紊乱 休克 心肾功能衰竭 应急早发现病情 给予积极治疗

　　肾功能衰竭: 肾脏功能部分或全部丧失的病理状态。按其发作之急缓分为急性和慢性两种。

　　急性肾功能衰竭系因多种疾病致使两肾在短时间内丧失排泄功能 急性肾衰。

　　慢性肾功能衰竭是由各种所致的慢性肾病发展至晚期而出现的一系列临床症状组成的综合证。根据肾功能损害的程度将慢性肾功能衰竭分为4期：①肾贮备功能下降 患者无症状。②肾功能不全代偿期。③肾功能失代偿期（氮质血症期）,患者有乏力 食欲不振和贫血。④尿毒症阶段 有尿毒症症状。

　　休克：休克（shock）是机体由于各种严重致素引起的急性有效循环血量不足导致的以神经-体液因子失调与急性循环障碍为临床特征的临床综合征。这些致素包括大出血 创伤 中毒 烧伤 窒息 感染 过敏 心脏泵功能衰竭等。

　　心功能衰竭: 心力衰竭又称心功能不全 是指在适量静脉回流的情况下 心脏不能排出足够血量致周围组织灌注不足和肺循环及（或）体循环静脉淤血 从而出现的一系列症状和体征。心力衰竭按其发病过程可分为急性和慢性心力衰竭；按其临床表现可分为左心衰 右心衰和全心衰；按其发病机制可分为收缩功能障碍型心力衰竭和舒张功能障碍型心力衰竭。

　　溶血危象：见于急性溶血 可有严重的腰背及四肢酸痛 伴头痛 呕吐 寒战 随后面色苍白和黄疸 是由于溶血产物对机体的毒性作用所致 更严重者有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔堵塞 最终导致急性肾功能衰竭。

　　溶血性贫血的临床表现 取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所(血管内或血管外)。

　　1 急性溶血常起病急骤 如见于输不合型血。短期大量溶血可有明显的寒战 随后高热 腰背及四肢酸痛 伴头痛 呕吐等。患者面色苍白和明显黄疸。这是由于红细胞大量破坏 其分解产物对机体的毒性作用所致。更严重的可有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞 最终导致急性肾功能衰竭。

　　2 慢性溶血起病缓慢 症状轻微 有贫血 黄疸 肝脾肿大三大特征。慢性溶血性贫血患者由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。

　　在急性溶血过程中尚可突然发生急性骨髓功能衰竭 表现为网织红细胞极度减少 贫血急剧加重 称再生障碍性危象。发生原理可能与感染 中毒有关 也可能由于抗体同时作用于成熟红细胞及幼红细胞所致。

　　慢性溶血时 常有不同程度的肝 脾肿大和黄疸 病程中可因某种诱因而使病情加剧。在急性溶血时可突然发病 背痛 胸闷 发热 甚至发生周围循环衰竭 少尿 无尿以致急性肾功能衰竭。先天性溶血病常从幼年即有贫血 间断的黄疸 脾大 溶血危象 胆石 少数可有小腿溃疡 骨改变;家族史常有贫血 黄疸 脾大 脾切除者;后天者常可查知 如感染 中毒 系统性红斑狼疮 慢性淋巴细胞白血病等。

　　冷凝集素病 冷性血红蛋白尿患者应避免受凉 通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因 部分患者的发作与外伤 手术 妊娠 精神刺激有关 应尽力避免。对患者解释本病基本概念 防治要点 说明预防的重要性及实施方法。鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调节 以提高体质。

　　1 生活调理感染 劳累 精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因。生活调理至关重要 要起居有常 随气候变化及时增减衣物 避免外感。劳倦过度 包括体劳 神劳及房劳过度 均可加重本病 应加以避免。鼓励患者根据身体情况自我锻炼 以提高体质及抗病能力。

　　2 饮食调理：本病病机为虚夹杂 病久多为气血两亏 甚则脾肾俱虚。平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃 辛辣滋腻之品亦当避免或少食 时时顾护脾胃。以下食疗有助本病恢复：

　　（1）枸杞大枣小米粥：枸杞子20克 大枣50克 山药20克 花生米20克 小米50克 加水150ml 煮粥食用 用于溶血发作 间歇期见面色苍白 乏力纳差者。

　　（2）人参 冬虫夏草炖鸡：人参10克 冬虫夏草5克 乌鸡一只 扁豆20克 加水适量 加盐油调味文火炖2小时 饮汤食肉 治疗溶血间歇期气血虚见乏力 自汗 气短懒言者。有阴虚见证者慎用。

　　3 精神调理正确对待疾病 避免重体力劳动 避免精神紧张 调清志 勿激动 可适当锻炼 如打太极拳 以增强体质 但气血亏虚者勿练气功 以免动气耗血 加重气血虚。

　　1 血常规：红细胞计数下降 一般呈正细胞正色素性贫血。

　　2 血清间接胆红素增多。

　　3 红细胞生存时间缩短。

　　4 骨髓象。

　　5 溶血的试验室诊断 根据所反映的病理生理变化大致可分为以下几类：

　　(1)红细胞破坏过多的直接证明 如血浆游离血红蛋白增多 间接胆红素增多 结合珠蛋白减低 血红蛋白尿以及红细胞寿命缩短等。

　　(2)红细胞破坏过多的间接证明 骨髓红细胞系统代偿性增生 骨髓象表现为红细胞系统明显增生活跃 粒红比例降低甚至倒置。红细胞形态异常 外周血出现有核红细胞。网织红细胞增多 反映骨髓红细胞造血功能 网织红细胞一般以％表示。红细胞老化的生化标记物 红细胞肌酸含量[正常(5.2±1.9)mg/dl RBC]增多反映红系代偿性增生 外周血年轻红细胞比例增多。

　　(3)红细胞糖化血红蛋白 减少如果可以除外糖尿病和失血性贫血 糖化血红蛋白测定是评价溶血的有用指标。

　　(4)99Tc及111In双标记作全身骨髓γ照相有助于了解造血部位及功能。红细胞铁转换率(EITR)均增加。

　　(5)己糖激酶 谷草转氨酶和尿卟啉-1-合成酶 特别有助于估计溶血程度。

　　6 特殊试验：红细胞形态观察;红细胞脆性试验;抗人球蛋白试验;酸化血清溶血试验;高铁血红蛋白还原试验;自溶血试验;异丙醇试验及(或)热变性试验；血红蛋白电泳和抗硷血红蛋白试验。

　　根据病情 临床表现 症状 体征选择做X线 B超 生化 肝肾功及CT MRI等检查。

　　溶血性贫血患者吃什么好

　　日常应多吃些富含“造血原料”的优质蛋白质 必需的微量元素(铁 铜等) 叶酸和维生素B12等营养食物 如动物肝脏 肾脏 血 鱼 虾 蛋类 黑芝麻 豆制品 黑木耳 红枣以及新鲜的蔬菜 水果等。

　　溶血性贫血患者不宜吃什么

　　溶血发作期不宜吃酸性食物 如猪肉 鲤鱼 鳗鱼 牡蛎 牛肉 鸡肉 蛋黄干鱿鱼 虾 白米 花生 啤酒等。

　　溶血性贫血的治疗根据及病情确定。

　　1.清除 能明确的溶血 需消除才能根治。如疟疾引起的红细胞破坏需待根治疟疾后才能纠正；冷型抗体自体免疫性溶血性贫血防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物 药物引起的溶血 应立即停药；感染引起的溶血 应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者 要积极治疗原发病。

　　2.去除诱因 由某种诱因诱发的溶血或使之加重者应尽快去除诱因。如冷抗体型AIHA患者防寒保暖;G-6-PG缺乏症患者应避免食用蚕豆和具有氧化性质的药物;原有溶血性疾病发生感染者应积极控制感染。

　　3.对症治疗 大部分溶血性贫血者虽能明确原因 但多数没有有效方法根治 只能根据适应证采用下列方法以改善病情：

　　(1)肾上腺皮质激素：对免疫性溶血性疾病有效;对PNH频发型可减轻溶血发作;对其他型溶血性疾病常无效 应避免滥用。

　　(2)脾切除：近10多年来 因脾切除可导致继发性免疫缺陷病 有些医院对脾切除持保守态度;但只要正确掌握适应证 采取预防性措施 使致死性感染发生率下降 脾切除对下述溶血病还是有效可行的：①经体表放射性测定探明红细胞主要在脾脏破坏者;②遗传性球形红细胞增多症;③需较大剂量肾上腺皮质激素维持或药物治疗无效的AIHA;④有中及重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症及遗传性口形红细胞增多症;⑤某些类型的地中海贫血。

　　(3)雄性激素：能刺激骨髓红系造血 但有一定限度。

　　(4)免疫抑制剂：如环磷酰胺 硫唑嘌呤 只对少数免疫性溶血性贫血或个别PNH有效。近年来还有人试用抗淋巴细胞球蛋白 环孢素A等。还有时在AIHA应用大剂量静脉人血丙种球蛋白输注。

　　(5)输血：可改善贫血症状 但在某些溶血情况下也具有一定的危险性 如在AIHA及PNH输血易发生溶血反应。大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者 最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下 若能控制溶血 可借自身造血机能纠正贫血。

　　(6)血浆置换：可用于严重或顽固的AIHA等。

　　(7)适当补充叶酸及铁剂：溶血性疾病患者骨髓造血代偿性加速 对造血原料的需求量增加 需适当补充叶酸。溶血重者补充叶酸15mg/d即可。若长期有血红蛋白尿而缺铁者则应补充铁剂 但对PNH患者需慎用 因补铁可诱发急性溶血。

　　(8)中西医结合治疗。

　　(9)治疗溶血的并发症：溶血危象时要注意出现休克 保持水电解质平衡 防止肾功能衰竭。心衰等。应早期预防 早期发现和早期处理